Case for diagnosis. Diffuse ulcerated nodular lesions.

Langerhans cell histiocytosis is a rare clonal proliferative disease, characterized by the infiltration of one or multiple organs by histiocytes. Due to the diversity of signs and symptoms, the diagnosis of this disease is often late. The estimated incidence in adults is one to two cases per million, but the disease is probably underdiagnosed in this population. This report presents a case of disseminated Langerhans cell histiocytosis. The authors highlight the most characteristic aspects of this rare and heterogeneous disease, which usually presents as a challenging clinical diagnosis.

Case for diagnosis. Diffuse ulcerated nodular lesions

Abstract Langerhans cell histiocytosis is a rare clonal proliferative disease, characterized by the infiltration of one or multiple organs by histiocytes. Due to the diversity of signs and symptoms, the diagnosis of this disease is often late. The estimated incidence in adults is one to two cases per million, but the disease is probably underdiagnosed in this population. This report presents a case of disseminated Langerhans cell histiocytosis. The authors highlight the most characteristic aspects of this rare and heterogeneous disease, which usually presents as a challenging clinical diagnosis.

Poliarterite nodosa cutânea associada a isquemia digital grave: relato de caso / Polyarteritis nodosa skin associated with severe digital ischemia: case report

Poliarterite nodosa cutânea é paniculite septal com vasculite acometendo artérias e arteríolas. É responsável pelo quadro de nódulos dolorosos, livedo reticular associado ou não a astenia, mialgia e artralgia. Difere da PAN clássica pela ausência do acometimento de vísceras.Os autores relatam um caso de Poliartrite Nodosa Cutânea em um homem de 25 anos que apresentou manifestações clínicas típicas e obteve resposta ao tratamento com pulsoterapia de corticóide associado ao AAS e pentoxifilina , e apresentam uma revisão de literatura sobre este diagnóstico.

Cutaneous polyarteritis nodosa is septal panniculitis with vasculitis affecting arteries and arterioles. It is responsible for painful nodules, livedo reticularis associated or not with asthenia, myalgia and arthralgia. Differing from the classic PAN by the absence of involvement of viscera. The authors report a case of polyarteritis nodosa Cutaneous in a 25 year old man who presented typical clinical manifestations and obtained response to treatment with corticosteroid pulse therapy associated with ASS and pentoxifylline, and present a literature review on this diagnosis.

Papilomatose confluente e reticulada de Gougerot e Carteuad: relato de caso / Confluente and reticulated papillomatosis of Gougerot and Carteaud: case report

A papilomatose confluente e reticulada de Gougerot e Carteaud é uma dermatose incomum, de etiologia indefinida. Há diversas opções terapêuticas como: retinóides tópicos e sistêmicos, antibióticos orais, entre outros, portanto a maioria com resultados discretos. Os autores descrevem um caso da doença, em adulto, com lesões características, tipo pápulas que se tornavam confluentes no centro e reticuladas na periferia, formando placas de limites imprecisos, ligeiramente descamativas e discutem aspectos etiológicos e terapêuticos da doença.

The confluent and reticulated papillomatosis of Gougerot and Carteaud is an unusual dermatosis, etiology undefined. There are various therapeutic options as: topical and systemic retinoids, oral antibiotics, among others therefore most with poor results. The authors describe a case of the disease in adults, with characteristic lesions kind papules become confluent in the center and reticulated in the periphery, forming plaques of imprecise limits, slightly scaly and discuss etiological and therapeutic aspects of the disease

Pioderma gangrenoso: relato de caso / Pyoderma gangrenosum: case report

O pioderma gangrenoso (PG) é definido como uma doença inflamatória e neutrofílica rara, na qual geralmente evolui para ulcerações cutâneas e comprometimento sistêmico, estando associado ao fenômeno de patergia em muitos casos e à doenças sistêmicas subjacentes entre 30-70% dos casos. A etiologia ainda é desconhecida. Manifesta-se através de lesões cutâneas ulceradas e dolorosas com evolução rápida e progressiva, de localização variável. O período entre o início das lesões e o diagnóstico correto costuma ser prolongado. Os achados clínicos e histológicos não são específicos, levando tal patologia a ser um diagnóstico de exclusão. O tratamento varia conforme a gravidade da doença, consistindo em tratamento com corticosteroides e imunossupressores, desde tratamento tópico até uso sistêmico. Não existe nenhum tratamento padronizado ou algoritmo simples para a escolha da terapia. Os autores relatam um caso de Pioderma Gangrenoso em uma mulher de 56 anos que apresentou manifestações clínicas típicas e obteve resposta ao tratamento com prednisona, e apresentam uma revisão de literatura sobre este diagnóstico.

Pyoderma gangrenosum (PG) is defined as an inflammatory and neutrophilic rare disease usually progresses to skin ulcerations and systemic, being associated with pathergy phenomenon in many cases, and systemic diseases in 30-70% of cases. The etiology is still unknown. Manifests itself through ulcerated and painful skin lesions with rapid and progressive evolution, variable location. The period between the onset of lesions and the correct diagnosis is often prolonged. Clinical and histological findings are nonspecific, leading this condition being a diagnosis of exclusion. The treatment varies according to severity of the disease, consisting of treatment with corticosteroids and immunosuppressants, topical and systemic treatment. There is no standard treatment or simple algorithm for choice of therapy. The authors report a case of pyoderma Gangrenosum in a 56-year-old woman who presented typical clinical manifestations and achieved response to treatment with prednisone, and present a literature review about this diagnosis.

Manifestações clínicas da doença do refluxo gastroesofágico e os achados encontrados na endoscopia digestiva alta em adultos / Clinical manifestations of gastroesophageal refluxdisease and the findings at endoscopy in adults

Objetivo: descrever a prevalência entre os resultados da EDA e sintomatologia de DRGE em pacientes submetidos ao exame endoscópico. Relacionar a presença de sintomas típicos ou atípicos de DRGE e seus respectivos resultados. Métodos: estudo observacional com delineamento transversal envolvendo 243 pacientes remetidos por médicos responsáveis para realização de EDA na Clínica de Endoscopia e Gastro de Florianópolis, no período de dezembro de 2009 a dezembro de 2010. Foram analisados os sintomas da DRGE ou indicação para realização da endoscopia. Realizou-se análise bivariada entre os desfechos e a variável independente (sintomas). O teste qui-quadrado (x2)ou prova exata de Fisher foramutilizados para testar a homogeneidade de proporções. Calculou-se a razão de prevalência através da Regressão de Poisson e o IC de 95%. O presente estudo foi aprovado no CEP da Unisul sob o protocolo 10.811.4.01.III Resultados: a idade média dos pacientes foi de 47,1 anos. Houve predomínio da população feminina (68,7%). O sintoma mais frequentemente encontrado foi o típico de DRGE com 92,2%. Entre os pacientes com sintomas típicos de DRGE, percebeu lesões esofágicas erosivas em apenas 26,8%. Diagnosticou a presença de hérnia hiatal em 41,56% dos pacientes, esofagite em 25,51%, gastrite em 46,09% e adenocarcinoma de esôfago em 0,4%. Observou-se endoscopias sem alterações em 11,11% dos pacientes.Conclusão: houve predomínio dos sintomas típicos da DRGE, comparando com as manifestações atípicas da doença. Comprovou a importância do uso da EDA, não somente para diagnosticar a doença em estudo, mas principalmente suas complicações que possam a vim desenvolver.

Objective: describe the prevalence between the results of endoscopic findings and symptoms of GERD in patients undergoing endoscopy. Relate the presence of typical or atypical symptoms of GERD and their results. Methods: a cross-sectional observational study involving 243 patients referred by physicians responsible for performing endoscopy in Gastrointestinal an Endoscopy Clinic of Florianópolis, during the period of December 2009 and December 2010. We analyzed the symptoms the GERD or indication for endoscopy. We conducted bivariate analysis between outcomes and the independent variable (symptoms). The chi-square (x2) or Fisherexact test were used to test the homogeneity of proportions. We calculated the prevalence ratio by Poisson regression and CI of 95%. This study was approved by the CEP Unisul under protocol 10.811.4.01.III. Results: the average age of patients was 47,1 years. There was a predominance of females (68,7%). The most common symptom was typical of GERD with 92,2%. The erosive esophageal lesions was noted in only 26,8% among patients with typical symptoms of GERD. The presence of hiatal hernia was diagnosed in 41,56% of patients, 25,51% in esophagitis, 46,09% in gastritis and cancer by 0,4%. We observed endoscopies unchanged in 11,11% of patients. Conclusion: there was a predominance of typical symptoms of GERD compared with atypical manifestations ofthe disease. The importance in the use of endoscopy was proved, not only to diagnose the disease under study, but mainly its complications that may come to develop.